Боковой амиотрофический склероз

>Боково́й (латера́льный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Оглавление

Симптомы
Причины
Диагностика
Лечение

Симптомы

Заболевание характеризуется сочетанием синдрома поражения передних рогов спинного мозга и пирамидного синдрома при отсутствии объективных чувствительных расстройств и нарушения функции тазовых органов. В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей, предшествующие, как правило, снижению мышечной силы. Фасцикуляции, фибрилляции и крампи могут быть наиболее ранними симптомами заболевания. Параллельно симптомам периферического паралича выявляются признаки пирамидного синдрома: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, патологические рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус в паретичных конечностях повышен по спастическому типу. Симптомы периферического и центрального паралича могут быть выражены равномерно ; в части случаев, симптомы периферического поражения превалируют над проявлениями центрального; возможно и обратное сочетание. В поздних стадиях заболевания доминируют признаки периферического паралича.

В начальной стадии БАС в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную формы, а также формы БАС, ассоциированные с деменцией или, что редко, с экстрапирамидным синдромом. При шейно-грудной форме поражаются мышцы дистальных отделов верхних конечностей – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей нарастают, захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Брюшные рефлексы сохранены длительно. При пояснично-крестцовой форме БАС нарастает слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется неустойчивость, нетвердость при ходьбе; позднее присоединяется степпаж (петушиная походка). При бульбарной форме типичны фибриллярные подергивания и атрофии языка, расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, голос приобретает гнусавый оттенок, больные поперхиваются при еде, голова часто свисает, движения ее ограничены, лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Часто присоединяются псевдобульбарные симптомы в виде рефлексов орального автоматизма, насильственного плача, смеха.

Течение. Для заболевания характерно прогредиентное течение. Процесс неуклонно распространяется и приводит к летальному исходу на фоне бульбарных расстройств. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.

Источник eurolab.ua

Какие признаки рассеянного склероза.

Про открытую черепно мозговую травму по ссылке.

Необходимые препараты от эпилепсии http://brainprof.ru/blzn/epilepsiya.html#t7.

Причины

При боковом амиотрофическом склерозе нервные клетки, контролирующие движения (моторные нейроны) начинают постепенно отмирать, что приводит к постепенному ослаблению мышц и их атрофии. БАС передается по наследству в 5-10 процентах случаев. В остальных случаях БАС возникает, судя по всему спонтанно.
В настоящее изучается несколько возможных причин БАС, в том числе:

Генная мутация. Различные генетические мутации могут привести к наследственным формам БАС.

Биохимические нарушения. У пациентов с наличием БАС, как правило, отмечается повышенный уровень глутамата (химического медиатора нервной системы). Как известно повышенное количество этого нейромедиатора оказывает токсическое действие на некоторые нервные клетки.

Нарушение иммунного ответа. Иногда иммунная система человека начинает воспринимать собственные клетки как чужие и атакует их, что приводит к развитию аутоиммунных реакций и повреждению клеток – мишеней. Такой механизм возникновения БАС тоже возможен.

Наличие аномальных белков. Выработка аномальных белков и в дальнейшем их накопление в конечном счете вызывает отмирание нервных клеток.

Источник dikul.net

Диагностика

Способы диагностики БАС/БДН

Анализ крови

Анализы покажут, есть ли у вас в крови повышение уровня креатинкиназы. Этот фермент продуцируется, когда разрушается мышечная ткань и уровень его может быть повышен в крови людей, страдающих БАС/БДН. Но это не является специфическим признаком БАС/БДН, и может так же быть индикатором других заболеваний.

Электронейромиография (ЭНМГ)

При ЭНМГ для регистрации нервных импульсов в отдельных мышцах используются тонкие иглы, запись обычно производится из каждой конечности и бульбарных (глоточных) мышц. Мышцы, которые потеряли иннервацию, обнаруживаются, потому что их электрическая активность отличается от активности у здоровых мышц. Результаты ЭМГ могут отличаться от нормы, даже если конкретная мышца еще не затронута болезнью.

При ЭНМГ проверяют также скорость проведения импульса по нервным волокнам. Для этого через маленькую прокладку, контактирующую с кожей, пропускается электрический импульс. Это очень важный для диагностики метод исследования.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в процессе постановки диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРT способна выявить повреждения в нервной системе, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. МРT не выявляет специфических изменений при БАС/БДН, так как повреждения, нанесенные этой болезнью, не отражаются на снимках. Этот метод исследования используется для исключения заболеваний с похожими на БАС/БДН симптомами.

Другие методы

Невролог, возможно, решит провести дополнительные обследования, такие как поясничная пункция или биопсия мышц, если что-то указывает на то, что они могут быть полезны. Но они не всегда используются в диагностике БАС/БДН.

Источник mndfund.ru

Лечение

Рилузол – первое и единственное лекарство, которое одобрено для лечения БАС/БДН в США и Европе, однако в Российской Федерации данный препарат не зарегистрирован и не может быть официально рекомендован вам лечащим врачом. Этот препарат не излечивает болезнь двигательного нейрона, но это единственное средство, оказывающее небольшое влияние на продолжительность жизни людей с БАС/БДН.

Рилузол – как он работает

Рилузол помогает понизить количество глутамата (химического медиатора в центральной нервной системе), который высвобождается при передаче нервного импульса.

Избыток глутамата, как показывают наблюдения, способен повредить нейроны головного и спинного мозга.

Результаты клинических испытаний показывают, что у тех, кто принимал рилузол, длительность жизни увеличилась на два-три месяца в сравнении с теми, кто принимал плацебо.

Рилузол выпускается в виде таблеток и принимается дважды в день.

Подробнее можно прочитать про этот препарат в листовке «Рилузол».

Антиоксиданты

Антиоксиданты – это класс питательных веществ, которые помогают организму предотвращать повреждения организма свободными радикалами.

Считается что люди, страдающие БАС/БДН, могут быть более восприимчивы к вредоносным эффектам свободных радикалов, и в настоящее время ведутся исследования, направленные на выявление полезного воздействия на организм добавок, богатых антиоксидантами.

Некоторые добавки, содержащие антиоксиданты, которые уже прошли клинические испытания в целях выявления влияния на БАС/БДН, не доказали своей эффективности.

Всегда советуйтесь с вашим врачом перед тем, как принимать какие-либо витаминные добавки.

Сопутствующая терапия

Сопутствующая терапия может помочь сделать ежедневную жизнь более удобной для людей с БАС/БДН, помогая контролировать симптомы. Считается, что расслабление помогает уменьшить стресс и беспокойство. Массаж, ароматотерапия и рефлексология могут помочь в расслаблении мышц, нормализуя циркуляцию крови и лимфы и помогая избавиться от боли путем стимуляции синтеза эндорфинов, эндогенных (производимых самим организмом) болеутоляющих. Необходимо обратиться к своему врачу перед тем, как начать какое-либо лечение. Подробнее в листовке «Сопутствующая терапия».

Источник mndfund.ru